Με τον όρο Αγγειίτιδα αναφερόμαστε σε μία οικογένεια παθήσεων στην οποία, κύριος στόχος της εκτροπής του ανοσοποιητικού συστήματος είναι τα αγγεία.
Τα αγγεία φλεγμαίνουν με αποτέλεσμα τα όργανα τα οποία δέχονται την αιμάτωσή τους από αυτά, να πάσχουν κυρίως λόγω ισχαιμίας, δηλαδή, λόγω αδυναμίας τους να δέχονται οξυγόνο και θρεπτικά συστατικά.
Επίσης, όταν η φλεγμονή παραμένει χωρίς θεραπεία, το τοίχωμα των αγγείων αδυνατίζει κατά τόπους, με συνέπεια την διαταραχή της δομής του. Έτσι, το τοίχωμα του αγγείου υποχωρεί δημιουργώντας μία διάταση (ανεύρυσμα) ή διασπάται και άρα επέρχεται τοπική απώλεια αίματος (αιμορραγία).
Στην περίπτωση των πολύ μικρών αγγείων (τριχοειδών) μπορεί να συμβαίνει απλά μια διαταραχή της διαπερατότητάς τους, δηλαδή να μην ρυθμίζεται σωστά η διακίνηση των υγρών, του οξυγόνου και των θρεπτικών συστατικών. Με τον τρόπο αυτό οδηγούμαστε σε εξοίδηση (πρήξιμο) της περιοχής και άρα διαταραχή της δομής των ιστών, που επηρεάζει την ορθή λειτουργία τους.
Οι Αγγειίτιδες κατατάσσονται κυρίως με βάση το μέγεθος των αγγείων που προσβάλλονται και δευτερευόντως με τον μηχανισμό που αυτό συμβαίνει.
Στις αγγειίτιδες των μεγάλων σε μέγεθος υπάγονται η γιγαντοκυτταρική αρτηριίτιδα (ή αλλιώς κροταφική) και η Takayasu. Η 1η εμφανίζεται συνήθως σε άτομα ηλικιωμένα και πολύ σπάνια κάτω από την ηλικία των 50-55 ετών. Μία ηπιότερη παραλλαγή της είναι η Ρευματική Πολυμυαλγία, στην οποία δεν προσβάλλονται τα μεγάλα αγγεία του κρανίου, αλλά η συμπτωματολογία αφορά τα άνω και κάτω άκρα, με δυσκαμψία, πόνο στην κίνηση και μυική αδυναμία κεντρομελικά (βραχίονες, μηροί) περισσότερο παρά στα περιφερειακά άκρα. Η Takayasu είναι μια αρτηριίτιδα που έχει έντονη φυλετική κατανομή, επηρεάζοντας σε πολύ υψηλότερη συχνότητα ασιατικούς πληθυσμούς. Παρόλαυτα, σπάνια εμφανίζεται και σε Ευρωπαίους. Αφορά άτομα νεαρής ηλικίας (μ.ο. 40-45 έτη) και συχνά αναφέρεται ως η “άσφυγμη” νόσος, λόγω της γρήγορης στένωσης των αγγείων των άκρων με αποτέλεσμα να απουσιάζει περιφερικά ο σφυγμός.
Στις αγγειίτιδες των μέσου μεγέθους αγγείων κατατάσσονται οι οζώδης πολυαρτηριίτιδα και η νόσος Kawasaki. Η 1η εμφανίζεται σε ασθενείς μέσης ηλικίας (40-60 ετών) και παλαιότερα ήταν συνυφασμένη με την λοίμωξη από ηπατίτιδα Β. Με την εισαγωγή του εμβολιασμού και την φαρμακευτική αντιμετώπιση της HBV πλέον το ποσοστό αυτό έχει υποχωρήσει σημαντικά σε <10%. Χαρακτηριστικό της νόσου είναι η προσβολή του γαστρεντερικού σωλήνα, των νεφρών και του δέρματος σε μεγάλη έκταση. Αντιθέτως, δεν φαίνεται να προσβάλλεται ο πνεύμονας. Η νόσος Kawasaki εμφανίζεται αποκλειστικά σε παιδιά ως 4 ετών. Είναι γρήγορη σε εξέλιξη και μπορεί να προσβάλλει τα στεφανιαία αγγεία της καρδιάς των παιδιών, δημιουργώντας ανευρύσματα και με αυτόν τον τρόπο να οδηγήσει σε μόνιμη καρδιαγγειακή νόσο. Αντιμετωπίζεται άμεσα μόλις διαγνωστεί με καλή πρόγνωση. Είναι νόσος πολύ σπάνια και αφορά, όπως η Takayasu ασιατικούς πληθυσμούς ως επί το πλείστον.
Στις αγγειίτιδες μικρού μεγέθους αγγείων κατατάσσονται πολλών τύπων φλεγμονώδεις αγγειίτιδες, ενώ τα μικρά αγγεία προσβάλλονται και σε νόσους, κυρίως αυτοάνοσης αιτιολογίας, που δεν ανήκουν αποκλειστικά στην κατηγορία των αγγειίτιδων, όπως πχ ο Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και η Ρευματοειδής αρθρίτιδα. Κυριότερες κατηγορίες μικρού μεγέθους αγγειιτίδων είναι οι ANCA σχετιζόμενες αγγειίτιδες και οι σχετιζόμενες με ανοσοσυμπλέγματα αγγειίτιδες. Σε αυτές τις αγγειίτιδες που προσβάλλουν συχνά το αναπνευστικό σύστημα και τους νεφρούς υπάρχει συμμετοχή αντισωμάτων έναντι των ουδετεροφίλων λευκοκυττάρων. Στην 1η κατηγορία ανήκουν η Πολυαγγγειίτιδα με κοκκιωμάτωση (GPA ή Wegener), η Ηωσινοφιλική πολυαγγειίτιδα με κοκκιωμάτωση (EGPA ή Churg-Strauss) και η μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα (MPA). Στην 2η κατηγορία ανήκουν η IgA αγγειίτιδα (Henoch Schonlein), η κρυοσφαιριναιμική αγγειίτιδα, η υποσυμπληρωματιναιμική αγγειίτιδα (HUVS) και το σύνδρομο Goodpasture. Σε αυτές τις αγγειίτιδες δημιουργούνται σύμπλοκα αντισωμάτων με τον στόχο/υπόστρωμά τους (που συνήθως αποτελεί μία πρωτεΐνη), τα οποία καλούνται ανοσοσυμπλέγματα. Αυτά με τη σειρά τους “ακουμπούν” πάνω στο αγγείο και βλάπτουν το τοίχωμά του.
Για τη διάγνωση της αγγειίτιδας, αλλά και ακόμα και για την αποσαφήνιση του τύπου αυτής, απαιτείται οπωσδήποτε η χρήση απεικονιστικών και εργαστηριακών εξετάσεων. Χωρίς αυτές δεν μπορεί ο ιατρός να καθορίσει πια όργανα πάσχουν, αλλά ούτε και να εντοπίσει την ακριβή αιτιοπαθογένεια της νόσου. ‘Όταν όλες οι εξετάσεις έχουν αποτύχει να δώσουν ικανές αποδείξεις για τον τύπο της αγγειίτιδας, σημαντικό ρόλο έχει η διενέργεια βιοψίας. Αυτή ιδανικά γίνεται στο όργανο που πάσχει (όργανο-στόχος), αλλά εφόσον δεν είναι αυτό εφικτό, προτιμάται το πιο εύκολα -και λιγότερο παρεμβατικά- προσβάσιμο σημείο προσβολής (πχ το δέρμα ή ο βλεννογόνος).
Σε όλους τους τύπους αγγειίτιδας, κεντρικό ρόλο στη θεραπεία διαδραματίζει η κορτιζόνη. Συνήθως απαιτούνται υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών, είτε ενδοφλέβια, είτε από του στόματος, και για μεγάλο χρονικό διάστημα για να αναχαιτιστεί η εξέλιξη των βλαβών που προκαλούνται.
Καθώς τα κορτικοστεροειδή έχουν αρκετές ανεπιθύμητες ενέργειες όταν λαμβάνονται σε υψηλές δόσεις και για μεγάλο χρονικό διάστημα, χρησιμοποιούνται φάρμακα, παρόμοια με αυτά που χρησιμοποιούνται και στη ρευματοειδή αρθρίτιδα (DMARDs), προκειμένου να απογαλακτιστεί με ασφάλεια και να μειωθεί η διάρκεια και η δόση των κορτικοστεροειδών σταδιακά. Τέτοια φάρμακα είναι η μεθοτρεξάτη, η κυκλοφωσφαμίδη, αλλά και βιολογικοί παράγοντες, όπως η ριτουξιμάμπη και η τοσιλιζουμάμπη.