Ο Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος (ΣΕΛ) αποτελεί το “πρότυπο” αυτοάνοσο νόσημα. Πρόκειται για ένα νόσημα που μπορεί να επηρεάσει κάθε σύστημα του οργανισμού και οφείλεται σε μια εκτροπή των μηχανισμών του ανοσοποιητικού συστήματος και υπέρμετρη απάντησή του σε ένα ή περισσότερα ερεθίσματα του “περιβάλλοντος”.
Σε γενικές γραμμές, πρόκειται για το νόσημα στο οποίο κάποιος εξωτερικός παράγοντας (ιός, τραύμα, κα) επιδρά σε κάποιο γενετικά προδιαθετιμένο άτομο και οδηγεί σε ενεργοποίηση του ανοσοποιητικού συστήματος. Στα “φυσιολογικά” άτομα, η ανοσιακή απάντηση τροποποιείται αναλόγως με πόσο επιβλαβές θεωρεί ο οργανισμός το εξωτερικό αυτό ερέθισμα. Όταν το ερέθισμα αναγνωρίζεται ως αβλαβές, το ανοσοποιητικό σύστημα αυτορυθμίζεται, αδρανοποιεί τους μηχανισμούς απάντησής του και τιθασεύεται αναλόγως. Στους ασθενείς με ΣΕΛ, αυτή η απάντηση δεν περιορίζεται, ενώ με μηχανισμούς “μοριακής μίμισης”, μπορεί να οδηγηθεί και σε ανατροφοδότηση της απάντησης και η βλάβη να διαιωνιστεί. “Μοριακή μίμηση” είναι η διαδικασία κατά την οποία κάποιος εξωτερικός παράγοντας που μοιάζει με κάποιον άλλο που ο οργανισμός αναγνωρίζει ως “βλαπτικό”, οδηγεί σε ίδια αν όχι ισχυρότερη απάντηση της ανοσίας.
Το εξάνθημα “πεταλούδας” στο πρόσωπο νεαρής ασθενούς και φαινόμενο “Raynaud” (αγγειοκινητική διαταραχή) στα δάκτυλα ηλικιωμένου ασθενούς
Τα συμπτώματα του ΣΕΛ είναι οργανοειδικά (αν δηλαδή αφορούν ένα συγκεκριμένο όργανο ή ιστό) ή και συστηματικά (αν επηρεάζουν περισσότερα του ενός συστημάτων/ιστών).
Δυστυχώς, τις περισσότερες φορές τα συμπτώματα δεν είναι ειδικά και η αναγνώριση των πασχόντων από ΣΕΛ είναι δύσκολη και γίνεται εξ αποκλεισμού, αφού δηλαδή έχουν απορριφθεί άλλα νοσήματα ως πιθανή αιτιολογία των συμπτωμάτων.
Για να επιβεβαιώσει ο θεράπων ιατρός την διάγνωση, σχεδόν πάντα είναι αναγκασμένος να υποβάλλει τον ασθενή σε πλήθος εργαστηριακών εξετάσεων και συγκεκριμένα ανοσολογικών, προκειμένου να διαπιστώσει την ύπαρξη αντισωμάτων στον ορό. Κυρίαρχα αντισώματα στη νόσο είναι τα αντιπυρηνικά αντισώματα (ΑΝΑ) τα οποία ανιχνεύονται σε ποσοστό > 98% στον ορό των ασθενών. Άλλα αντισώματα που πολύ συχνά αναγνωρίζονται είναι τα anti-dsdna, anti-ENA(Ro/SSA, La/SSB, Sm, RNP), ενώ υπάρχουν και άλλες εξετάσεις που μπορεί να σχετίζονται με την “δραστηριότητα” του νοσήματος όπως η (χαμηλή) τιμή των συστατικών του συμπληρώματος (C3/C4).
H θεραπευτική παρέμβαση στον ΣΕΛ είναι σχετικά πολύπλοκη, καθώς αφορά άλλοτε την διατήρηση και βελτίωση της λειτουργίας ενός συγκεκριμένου οργάνου (οργανοειδική) και άλλοτε την διατήρηση όλων των συστημάτων του οργανισμού σε ύφεση από τα συμπτώματα (συστηματική). Επίσης, διαφορετικός είναι και ο τρόπος σκέψης του ιατρού, ανάλογα με την περίοδο/φάση του νοσήματος. Όταν ένα όργανο προσβάλλεται αιφνιδίως και η λειτουργία του κινδυνεύει να διαταραχθεί σε μόνιμη βάση, η επιλογή της πιο επιθετικής και αποτελεσματικής θεραπευτικής παρέμβασης είναι ουσιώδης, με την ασφάλεια του ασθενούς να τίθεται στο κέντρο των ενεργειών. Όταν όμως τα συμπτώματα βρίσκονται σε ύφεση και η λειτουργία των επιμέρους συστημάτων είναι ομαλή, τότε επιλέγεται η πιο μινιμαλιστική προσέγγιση, με όσο το δυνατό λιγότερα φάρμακα και πιο αραιές παρεμβάσεις.
Στο νόσημα αυτό η συνεργασία ασθενούς και θεράποντος ιατρού είναι πραγματικά θεμελιώδης και η αμοιβαία εμπιστοσύνη απαραίτητη.
Τα φάρμακα και στην περίπτωση του ΣΕΛ είναι τα ίδια που χρησιμοποιούνται με την ρευματοειδή αρθρίτιδα. Η χρήση κορτικοστεροειδών είναι απαραίτητη όταν το νόσημα επιτίθεται, αλλά θα πρέπει να αποφεύγεται και ο ασθενής να απογαλακτίζεται από αυτά, όταν το νόσημα τίθεται σε ύφεση. Τον απογαλακτισμό από τα κορτικοστεροειδή αναλαμβάνουν τα γνωστά DMARDs που χρησιμοποιούνται και στη ΡΑ (μεθοτρεξάτη, λεφλουνομίδη), αλλά και επιπλέον DMARDs όπως η αζαθειοπρίνη, η κυκλοσπορίνη και το μυκοφαινολικό οξύ.
Πρέπει να σημειώσουμε και πάλι ότι ο ΣΕΛ είναι νόσημα συστηματικό και επηρεάζει πολλά επιμέρους συστήματα του οργανισμού. Έχοντας αυτό υπόψη, μπορεί να γίνει εύκολα αντιληπτό ότι συχνά απαιτείται η συνεργασία του ρευματολόγου με άλλες ειδικότητες, προκειμένου να γίνεται πιο αποτελεσματικά η θεραπεία και παρακολούθηση του ασθενούς. Επιπλέον, συχνά η ρευματολογία “δανείζεται” μεθόδους και φάρμακα από τις υπόλοιπες ειδικότητες.
